• Schriftgröße

GIST im Kindesalter

Kinder sind keine kleinen Erwachsenen. So zeigt auch GIST bei Kindern besondere Eigenschaften. Da die Erkrankung in jungen Jahren sehr selten ist, gibt es kaum Expertenwissen.

GIST im KindesalterEine im Jahr 2007 durchgeführte Studie zu gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) im Kindesalter hat medizinische Datenbanken nach medizinisch verwertbaren Informationen über die Erkrankung durchsucht. Dabei stießen die Autoren auf weltweit lediglich 59 Kinder, zu deren GIST-Erkrankung Daten in einem Umfang erhoben und veröffentlicht wurden, dass sie als Grundlage für eine weitere Analyse des Krankheitsgeschehens herangezogen werden konnten. Das zeigt: Die Erkrankung ist in jungen Jahren sehr selten.

 

Wie äußert sich ein GIST im Kindesalter?

Schätzungen gehen davon aus, dass etwa ein bis zwei Prozent aller GIST-Erkrankungen im Kindesalter („pädiatrische GIST") auftreten. In Deutschland, Österreich und der Schweiz entspricht dies insgesamt etwa 15 bis 30 neuen Fällen pro Jahr. Mädchen sind rund zweieinhalb Mal so häufig betroffen wie Jungen.

In den meisten Fällen macht sich ein GIST im Kindesalter durch Blutarmut (Anämie) bemerkbar, die bei annähernd neun von zehn betroffenen Kindern festgestellt wird. Ein tastbarer Tumor, Bauchschmerzen und Erbrechen treten hingegen nur bei einem von zehn Kindern als Erstsymptome auf.

Damit unterscheidet sich das Beschwerdebild bei GIST im Kindesalter deutlich von dem der Erkrankung im Erwachsenenalter: Nur etwa zwei bis fünf von zehn Erwachsenen weisen eine Anämie auf, jedoch leiden fünf bis sieben von zehn erwachsenen Patienten infolge ihrer GIST-Erkrankung an einem tastbaren Tumor, Bauchschmerzen, Übelkeit, Völlegefühl oder Verstopfung.

Darüber hinaus haben die Tumorerkrankungen bei Kindern im Vergleich zu GIST bei Erwachsenen einen anderen Verlauf. So findet sich die ursprüngliche Geschwulst (Primärtumor) bei Kindern besonders oft im Magen. Metastasen werden bei pädiatrischen GIST häufiger in Lymphknoten abgesiedelt. Außerdem wachsen GIST bei Kindern langsamer und weniger aggressiv. Die bei GIST im Erwachsenenalter in rund neun von zehn Fällen vorliegenden genetischen Veränderungen (am so genannten KIT-Gen bzw. am PDGFRA-Gen) sind bei Kindern seltener.


Wie werden pädiatrische GIST behandelt?

Bisher liegen nur wenige Untersuchungen zur Behandlung von GIST im Kindesalter vor. Sie unterscheidet sich derzeit deshalb kaum von der Behandlung der Tumoren bei Erwachsenen. Am Beginn der Therapie steht in der Regel die Operation, an die sich gegebenenfalls eine Behandlung mit der medikamentösen Standardtherapie (Tyrosinkinasehemmer) anschließt. Die Standardtherapie mit dem Tyrosinkinasehemmer scheint bei pädiatrischen GIST jedoch weniger wirksam zu sein als im Erwachsenenalter. Für die Behandlung mit alternativen Tyrosinkinasehemmern liegen zumeist nur sehr wenige Erfahrungen bei Kindern vor.

Auch hinsichtlich des weiteren Verlaufs der Erkrankung und der Bewertung des Erkrankungsstadiums scheinen Unterschiede zwischen GIST im Erwachsenen- und im Kindesalter zu bestehen. Daher wird die Möglichkeit diskutiert, dass es sich bei den beiden GIST-Formen um grundsätzlich verschiedene Erkrankungen handeln könnte.

 

Wo sollte ein GIST im Kindesalter behandelt werden?

Aufgrund der Seltenheit von pädiatrischen GIST ist es selbst für Experten sehr schwer, einen ausreichenden Erfahrungsschatz aufzubauen. GIST-Selbsthilfeorganisationen wie das „Lebenshaus" empfehlen daher, sich im Erkrankungsfall an einen Experten für GIST im Erwachsenenalter zu wenden. Diese Ärzte können Kontakt zu zwei medizinischen Zentren in New York (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) und in Houston, Texas, (Texas Children's Hospital) herstellen, an denen derzeit Erfahrungen mit pädiatrischen GIST gebündelt werden.

Quellen:
Wartenberg M, Reichardt P. Patientenratgeber GIST (Gastrointestinale Stromatumoren). Das Lebenshaus. Selbsthilfe GIST 2007 (2. Auflage)
Kaemmer DA, et al. The Gist of literature on pediatric GIST: review of clinical presentation. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(2):108-12

Stand: 10.06.09
Autor: BSMO
Dies ist ein Service von Novartis Oncology
Diese Seite teilen: